Przyczyny i niektóre choroby układu krwiotwórczego

Istnieje wiele chorób związanych z zaburzeniem funkcjonalności szpiku kostnego, takich jak niedobory witamin i minerałów, nowotwory w postaci białaczki, czy zaburzenia wrodzone. Przebieg tych schorzeń wiąże się z nieprawidłową produkcją niektórych krwinek i uwalnianiem ich do krwioobiegu. Mechanizmy są różne: mogą zmieniać się proporcje lub funkcje tych krwinek, czy też występować zaburzenia w produkcji wszystkich komórek. Tak samo, w niektórych schorzeniach może występować nadprodukcja specyficznego typu komórek, bądź swoisty niedobór w zakresie ich linii.  

Białaczka

Białaczka jest chorobą charakteryzującą się ilościowymi lub jakościowymi zmianami leukocytów we krwi, szpiku, lub narządach wewnętrznych, takich jak węzły chłonne czy śledziona. Rodzaje białaczki, które mają swe źródło w szpiku kostnym, to białaczka ostra białaczka przewlekła.

Ostra białaczka szpikowa częściej dotyka dzieci, aniżeli dorosłych. Częstotliwość zachorowań wśród dorosłych w wieku od 30 do 35 lat, w ciągu roku wynosi ok. 1/100 tysięcy. Początek choroby zwykle jest nagły, a na objawy składają się niespecyficzne dla niej schorzenia, takie jak: zakażenia przybierające postać anginy, zapalenia płuc, owrzodzenia błony śluzowej w jamie ustnej; niedokrwistość; bóle kostne i stawowe; zaniki w tkance właściwej skóry oraz różnego rodzaju krwotoki – z nosa, błon śluzowych, krwiomocz, owrzodzenia, plamica skóry i jej błon. Objawy kliniczne często mogą przebiegać na tyle niezauważalnie, że diagnozę jest w stanie potwierdzić jedynie morfologia krwi. W miarę, jak rozwija się białaczka, komórki opanowują cały szpik, a następnie narządy wewnętrzne. Do najczęstszych przyczyn śmiercionośnych, spowodowanych przez białaczkę, zalicza się liczne zakażenia (mogące występować w postaci sepsy), krwawienia oraz poważne zaburzenia w funkcjonowaniu ważnych dla życia organów.

W przypadku przewlekłej postaci białaczki szpiku, znanej też jako nowotwór szpiku kostnego, na początku mogą nie występować żadne objawy. Z czasem u chorych pojawia się powiększenie węzłów chłonnych, a następnie wątroby i śledziony. U 10 % chorych zauważa się objawy, takie jak: podwyższona temperatura ciała, znaczny spadek wagi, a także objawy leukostazy (zaburzenia przepływu krwi w mikrokrążeniu i naczyniach płucnych, zaburzenia świadomości, bóle głowy, zaburzenia widzenia). Przewlekła białaczka szpikowa przebiega przez 3 fazy. Pierwszą z nich jest faza przewlekła, trwająca ok. 3 –4 lat, kolejną jest faza akceleracji, w której następuje przyśpieszona produkcja nieprawidłowych leukocytów, a ostatnią, jest faza przełomu blastycznego, mająca postać białaczki ostrej. W przypadku braku leczenia, u ok. 10 % chorych, może dojść do zwłóknienia szpiku kostnego. Terapia w białaczce przewlekłej polega na zahamowaniu jej przechodzenia w poważniejsze fazy. 

Anemia aplastyczna

Anemia aplastyczna, lub też niedokrwistość aplastyczna, albo aplazja szpiku, jest schorzeniem które w swoim przebiegu prowadzi do niewydolności szpiku kostnego. Nie ma reguły, co do wieku, w którym może się ono pojawić. Anemia aplastyczna, może mieć postać wrodzoną (sierpowatą), bądź nabytą (złośliwą), przy czym najczęstszą postacią anemii aplastycznej wrodzonej jest zaburzenie zwane zespołem Fanconiego.  U chorych na aplazję szpiku występuje zwiększona podatność na zakażenia, a także skłonność do krwawień i wybroczeń na skórze. Obniżenie poziomu erytrocytów, powoduje objawy w postaci duszności i ogólnego osłabienia. Ciężkie postacie anemii aplastycznej mogą przekształcić się w nowotwór lub prowadzić do śmierci, wcześniej wywołując sepsę lub zakażenia grzybicze. Jeśli choroba przebiega łagodnie, istnieje szansa na samoistną poprawę, choć i w przypadku leczenia, nie zawsze daje ono satysfakcjonujące rezultaty. W przypadku przeszczepu szpiku, wyleczonych zostaje od 60 do 90 % chorych.

Zwłóknienie szpiku kostnego

Zwłóknienie szpiku kostnego, zwane także osteomielofibrozą, należy do nowotworów układu krwiotwórczego, do którego prowadzi rozrost fibroblatów, a także klonalny rozrost utkania nowotworowego. W rezultacie, dochodzi do stopniowego zanikania tkanki hemopoetycznej oraz wysiewu niedojrzałych form granulocytów i erytroblastów do krwi obwodowej. Zwłóknienie szpiku, najczęściej pojawia się u osób starszych w wieku od 50 do 70 lat. Początek choroby przejawia się zwykle bezobjawowo, a rozpoznanie zazwyczaj jest przypadkowe i następuje w wyniku badania krwi i wykrycia w niej nieprawidłowości. W przypadku braku wczesnego wykrycia dochodzi do bardzo uciążliwych objawów, jak np. krwawienia i wybroczyn na skórze, a w dalszym rozwoju schorzenia – niewydolności wątroby. Ponieważ nie ma skutecznej metody leczenia zwłóknienia szpiku, najczęściej dokonuje się jego przeszczepu, czego celem jest wydłużenie życia chorych. Najczęstszymi przyczynami śmierci wśród cierpiących na tę chorobę, są podobnie jak w anemii aplastycznej – zapalenia grzybicze, bakteryjne oraz ciężkie krwawienia.