Leczenie hemofilii

Ciężka postać hemofilii objawia się najczęściej przed osiemnastym miesiącem życia dziecka, kiedy dziecko ucząc się chodzić, często upada, uderza się i nabywa długo utrzymujące się sińce, ranki, które ciężko się goją, a także w czasie ząbkowania dziecka. Po zdiagnozowaniu hemofilii powinno zostać podjęte leczenie, polegające na podaniu czynnika krzepnięcia, którego danemu organizmowi brakuje, a zatem na zaaplikowaniu odpowiedniego substytutu czynnika krzepnięcia, stąd też terapia taka nazywana jest terapią substytucyjną. Chorzy na lekką hemofilię, powinni stosować terapie substytucyjną wyłącznie w sytuacjach bezpośredniego zagrożenia wystąpienia krwotoku lub w przypadku wystąpienia krwawienia, zaś u chorych na ciężką hemofilie terapia substytucyjne powinna być stosowana przez dłuższy czas, czasem nawet przez całe życie. W sytuacji wystąpienie krwotoku niezbędne jest podjęcie działań mających na celu zatrzymanie krwotoku. W przypadku krwotoku niedużego, zewnętrznego krwotoku, należy wykonać zimny okład z uciskiem na ranę. Niestety w sytuacji wystąpienia wewnętrznego krwotoku, niezbędne jest przetoczenie krwi. Pojawienie się powikłań w postaci zniekształceń stawów, kości, przykurczów mięśni, często wymaga interwencji chirurga.